Paraproteinemiska hemoblastoser och deras typer

I enlighet med ICD-10, paraproteinemiskhemoblastos hänför sig till den andra klassen av neoplasmer (C00-D48), en del av C81-C96. Detta inkluderar maligna tumörer av hematopoetisk, lymfoid och vävnader som är relaterade till dem.

De tillhör gruppen tumörsjukdomarcirkulationssystemet, vars huvudsakliga kännetecken är utsöndringen av paraproteiner eller / och deras fragment. I olika patienter kan paraproteiner nå stora koncentrationer i serum och tillhör olika klasser. Källan för tumörtillväxt är B-lymfocyter.

Paraproteinemiska hemoblastoser är utspridda över hela världen. Med patientens ålder ökar deras frekvens bara.

Klassificering av paraproteinemiska hemoblastoser

Formen av hemoblastos isoleras beroende på vilka immunoglobuliner de utsöndrar och på de morfologiska egenskaperna hos tumörsubstratet:

• lg-utsöndrande lymfom;
• multipelt myelom;
• tunga kedjans sjukdomar;
• akut plasmablastisk leukemi;
• Waldenstroms makroglobulinemi;
• ensamt plasmacytom.

Allmänna kliniska egenskaper

Vad är tecknen på paraproteinemisk hemoblastos?

Den kliniska bilden präglas av närvaronen tumör som producerar paraprotein och en sekundär humoral immunbrist som utvecklas hos alla patienter när tumörmassan bygger upp. Enligt sjukdommens art är scenen kronisk (utvecklad) och akut (terminal).

Paraproteinemi bestämmer de manifestationer som är gemensamma för det här året:

• Perifer neuropati.
• Ökad blodviskositet.
• Mikrocirkulationsstörningar.
• Hemorragiskt syndrom.
• Njurarnas nederlag.
• Cryoglobulinemia 1-2 typer, amyloidos.

Detta är den vanligaste klassificeringen av paraproteinemiska hemoblastoser. Låt oss överväga varje art mer detaljerat.

Multipelt myelom

Multipelt myelom anses mestutbredd p. med oklara skäl till dess utveckling. Morfologisk bild representeras av plasmaceller av en viss grad av mognad, som ofta har egenskaper av atypism. Utvecklat stadium karakteriseras av lokalisering av tumören i benmärgen, ibland i lymfkörtlarna, mjälte, lever.

Typen av fördelningen i foci-marken gör att vi kan skilja flera former av multipelt myelom: diffus-fokal, diffus och multipelfokus.

Runt tumörfoci förstörs benen,eftersom multipelt myelom stimulerar den osteoklastiska aktiviteten. I osteolytisk process med olika former finns funktioner. Exempelvis karakteriserar en diffus fokal form osteoporos, vilket orsakar utseendet av osteolys foci; diffus - observation av osteoporos multipelfokus - möjliga individuella osteolytiska foci. Det ovecklade stadiumet av tumören påverkar vanligtvis inte destruktionen av det kortikala benet. Den tiner och lyfter, samtidigt som den bildas på skallen, båren, revbenen i uppblåsthet. Tumörets slutsteg karakteriseras av bildandet av end-to-end-defekter och spridning i mjukvävnader belägna runt.

Typer av myelom

Klassen av utsöndrade immunoglobuliner påverkar frisättningen av flera arter av multipelt myelom: A-, D-, G-, E-myelom, Bence-Jones typ l eller c, icke-sekretorisk.

Myelom är uppdelad i tre steg, baserat på en analys av kreatinin i blodet, hemoglobin, urin och serumnivåer av paraproteiner och bröstdiagram.

• Steg 1 - tumören har en massa mindre än 600 g / m².
• Andra etappen - 600 till 1 200 g / m².
• Steg 3 - mer än 1200 g / m².

Frånvaron eller närvaron av njurinsufficiens påverkar tilldelningen av scenen i symbolen A eller B. Vilka är symtomen för denna form av paraproteinemisk hemoblastos?

Tumören har en mångsidig klinisk bild. Utseendet på de första tecknen uppträder vanligtvis i tredje etappen (svaghet, trötthet, smärta). Konsekvensen av osteodestruktiva processen är utvecklingen av smärtssyndrom. Den vanligaste smärtan i nedgången hos sakrum och ryggrad. Ribber, sektioner av humer och lårben som påverkas av en tumör påverkas ofta. Extradural lokalisering av foci kännetecknas av det faktum att komprimeringen av ryggmärgen följer det uttryckta smärtsyndromet.

Diagnosen fastställs på grundval av data,erhölls efter sternala punktering och identifiera monoklonala immunoglobuliner i urinen och / eller blodserum. Röntgenundersökning av skelettet är av extra betydelse. Om patienten har flera bränn form kan punktering av bröstbenet och tumören inte upptäckas.

Efter diagnosen paraproteinemicLeukemi (foto tumörer kan hittas i artikeln) har etablerat genomförs före behandling fluoroskopisk undersökning av skelettet, kontrollerade lever- och njurfunktion. Använd inte intravenös urografi och andra aggressiva metoder för njurforskning eftersom de kan utlösa utvecklingen av irreversibel akut misslyckande.

Metoder för myelombehandling

Som regel börjar de behandling med ett hematologiskt sjukhus, och då är det redan möjligt att genomföra det på poliklinisk basis.

I fall där individuella foci av osteolysDet är ett hot om patologiska frakturer, främst stödja delar av skelettet, om det finns några stora tumör knölar av valfri plats, första ryggradskompression symptom, postoperativa perioden efter dekompressiv laminektomi den rekommenderade strålbehandling.

Det ensamma plasmacytomet

Vilka andra paraproteinemiska hemoblastoser finns det?

Det ensamma plasmacytomet är en lokal tumör. Den kliniska bilden är beroende av storlek och plats. Oftast ensamma plasmacytom är ett multipelt myelom i ett tidigt skede. Det beniga ensamma plasmacytomet är benäget för generalisering, vilket detekteras som ett multipelt myelom inom 1-25 år efter det att radikalbehandling utfördes.

Ett extrasternt ensamt plasmacytom kan lokaliseras i vilket organ som helst, men främst i övre andningsorganen och nasofarynx. 40-50% av patienterna lider av benmetastaser.

Diagnosen är baserad på data från morfologiskaundersökningar av biopsi eller punkteringsmaterial. Innan behandlingen påbörjas, är det nödvändigt att utesluta flera myelom. För behandling används radikal kirurgi och / eller strålbehandling, med hjälp av vilken helt 50% av patienterna botas. Patienter med ett ensamt plasmacytom övervakas för livet eftersom de kan generalisera processen.

Detta är inte alla typer av paraproteinemisk hemoblastos.

Waldenstroms makroglobulinemi

Waldenstroms makroglobulinemi är kroniski de flesta fall subleukemisk eller aleukemisk lymfocytisk leukemi. Lokaliseringen av den lgM-utsöndrande tumören förekommer i benmärgen. Karakteriserar sin lymfocytkomposition av celler med en blandning av plasma. Förutom monoklonalt IgM utsöndrar tumörceller i cirka 60% av patienterna Bens-Jones-protein. Waldenstroms makroglobulinemi är mycket mindre vanligt än multipelt myelom.

De vanligaste kliniska manifestationerna ärblödning och hög viskositetssyndrom. Du kan också observera perifer neuropati, sekundär immunbrist, amyloidos, njurskada. Självutvecklande njursvikt. För ett förlängt stadium är en ökning av levern, mjälten och / eller lymfkörtlarna en förlust av kroppsvikt hos 50% av patienterna karakteristiska. Sen anemi kan leukocyter vara normala, leukocytformeln är oförändrad, lymfocytos med mild leukocytos är ganska vanlig, och viss neutropeni är möjlig. Ett vanligt fenomen är en kraftigt ökad frekvens av ESR.

Diagnosen är baserad på immunokemiskbestämning av monoklonalt IgM i blodet, data om trepanobiopsi eller sternal punktering, elektrofores av urin och serumproteiner. Terapi utförs på det hematologiska sjukhuset. Vad händer annars paraproteinemisk hemoblastos?

Sjukdomar i tunga kedjor

Sjukdomar av tunga kedjor av klinisk ochMorfologiska egenskaper är mycket olika. Till deras särdrag är närvaron i urinen och / eller serumet av det onormala proteinet. Det finns a-, g-, m-sjukdomar i tunga kedjor.

Den vanligaste är en sjukdom som påverkarfrämst barn och ungdomar upp till 30 år. Sjukdomen är vanlig i Mellanöstern och Mellanöstern, i länderna i Medelhavsområdet. Det har två former av perkolation: lung- och buk (lunginfektion är extremt sällsynt). Klinisk bild bestämmer syndromet av nedsatt absorption, amenorré, kronisk diarré, skallighet, steatorrhea, hypokalemi, utmattning, hypokalcemi, ödem. Det kan finnas buksmärta och feber.

Beskrivning av sjukdomen hos tunga kedjor g (sjukdomFranklin) förekommer hos endast ett fåtal dussin patienter. Morfologiska data och den kliniska bilden är olika, lågspecifika. De mest frekvent noterade proteinuri relativ neutropeni, trombocytopeni, anemi, progressiv, oregelbunden feber, lesioner med ödem Waldeyer ring tunga, mjuka gommen och erytem, ​​förstoring av levern, lymfkörtlar och mjälte. Denna sjukdom är vanligtvis snabb progressiv och svår. Om några månader börjar döden.

Sjuka i tunga kedjor m är den sällsyntaformen. Som regel utsätts äldre för sjukdomen. Det finns en sjukdom i form av subleukemisk eller aleukemisk lymfocytisk leukemi, vanligtvis förstärks lymfkörtlarna, men mjälten och / eller leveren förstoras. Vissa patienter rapporterar amyloidos och osteodestruktion. Och i benmärgen hos nästan varje patient detekteras lymfocytinfiltrering. Många lymfocyter är vakuolerade, det kan också finnas en blandning av plasmo- och lymfoblaster, plasmaceller.

Att göra diagnosen på en klinisk bild är extremtsvårt. Dess etablering sker genom immunokemiska metoder som upptäcker i blodets urin och / eller serum de tunga immunoglobulin a, g eller m-kedjorna. Behandling av paraproteinemiska hemoblastoser av denna typ sker i det hematologiska sjukhuset.

lg-utsöndrande lymfom

lg-utsöndrande lymfom är en tumör som harövervägande extragastrikulär lokalisering, är de ofta mycket differentierade (lymfocytocytisk, lymfocytisk), sällsynt, sarkom. Skillnaden från andra lymfom är utsöndringen av monoklonala immunoglobuliner, ofta i M-klassen, lite mindre ofta i klass G och extremt sällsynta A, inklusive Bence-Jones-proteinet. Diagnostiseras och behandlas enligt samma principer som lymfom som inte utsöndrar immunoglobuliner. Om det finns symptom som orsakas av paraproteinemi, är metoderna för förebyggande och behandling samma som hos Waldenstroms makroglobulinemi och multipel myelom.

Därefter kommer vi att förstå orsakerna till paraproteinemiska hemoblastoser.

skäl

Huvudorsakerna till utvecklingen av patologi:

• Joniserande strålning.
• Kemiska mutagener.
• Virus.
• Ärftlig faktor.

Diagnos med paraproteinemiska hemoblastoser

Patologi diagnostiseras med hjälp av:

• Laboratorie blodprov. Hemoglobin, blastceller i blodet sänks, nivån av leukocyter, ESR, trombocyter ökar.
• Laboratorieforskning av urin.
• Biokemi av blodmassa för elektrolyter, urinsyra, kreatinin och kolesterol.
• Laboratorieundersökning av avföring.
• Röntgenstrålar med betoning på lymfkörtlarna, som kommer att öka i storlek.
• Ultraljud av inre organ.
• EKG.
• Virologisk diagnos.
• Bronkial trepanobiopsy eller ländryggspunktur.
• Punktering av lymfkörtlar.
• Studier av cellulär benmärgssammansättning.
• Cytologisk diagnos.
• Koagulering.

behandling

Behandlingen omfattar kemoterapi, strålbehandlingexponering och extrakorporeal blödning. Kemoterapi är den huvudsakliga typen av terapi för hemoblastoser. Det specifika läkemedlet väljes beroende på tumörprocessen. Cytostatika av den senaste generationen av typen "Sarcolysin" eller "Cyclophosphan" används. Också användbara är "Vincristin", "Prednisolon", "Asparaginas" och "Rubomycin". Transplantation av medullär substans, som utförs vid remission, kan permanent befria sig från sjukdomen.

förebyggande

Det är nödvändigt under remission av paraproteinemichemoblastos förebyggande underhåll av exacerbationer, först och främst uteslutning av de medel som orsakar dem. Förebyggande av rh-immunisering - försiktighet vid blodtransfusioner, när det misstänks injiceras Rh-positivt blod. Vidare utförs förebyggande av exacerbationer med hjälp av lång, men svag cytotoxisk effekt.

Vi undersökte de viktigaste paraproteinemiska hemoblastoserna.