Ataxi är vad? Symtom och typer av ataxi
Ataxia åtföljs inte av förlamningbrott mot motilitet, vars karakteristiska egenskaper är störningar av rytm och koordinering av rörelser. På grekiska betyder ordet ataxi "slumpmässighet" och "slumpmässighet".
Med denna diagnos blir rörelsernaoproportionerlig, besvärlig, felaktig, vandring lider ofta och i vissa fall även tal. Tänk på vilka typer av ataxi som utmärks, och vad är deras karakteristiska egenskaper.
Friedreichs Ataxia
Friedreichs ärftliga ataxi ärgenetiskt bestämd neurologisk sjukdom, vilken är progressiv. De första manifestationerna av sjukdomen blir märkbara under de första decennierna av livet.
För det första finns det överträdelser av handstil och gång. För barn är det dock svårt att upptäcka ett brott mot handstil eftersom det ännu inte har bildats fullständigt. När det gäller gången behöver patienten stöd, han svänger ständigt. Alla benrörelser är mer ryckiga än progressiva.
Över tiden utvecklas oförmågan att stå (astasi) och jämn promenad (abasia). Den sistnämnda är emellertid en karakteristisk manifestation av den snabbt framskridande kursen av sjukdomen och dess sista steg.
Det är speciellt förändringar i ryggradenär relevant för ungdomar som ännu inte har slutfört bildandet av processen. Efter flera år utvecklar patienten på grund av störningar i bukspottkörteln diabetes. Lite senare, med tanke på de dystrofiska förändringarna i sexkörtlarna, inträffar hypogonadism. Vid de sista stadierna av ataxi finns en synstörning som uppstår som ett resultat av dystrofa förändringar i de optiska och oculomotoriska nerverna. Dessutom, på grund av skador på hjärnans neuroner utvecklas demens.
Nederlag av cerebellum
Cerebellar ataxi är en störningmotorkoordinering, som utvecklas med huvudets nederlag, ansvarig för det, hjärnans orgel - cerebellum. I vissa fall utvecklas mindre förändringar, medan det i andra är allvarligare och svårare.
Utvecklingen av sådan ataxi uppstår på grund avpåverkar olika delar av cerebellum genom den patologiska processen. Ofta diagnostiseras cerebellär ataxi i fall av encefalit, cerebellära vaskulära sjukdomar, multipel skleros, maligna hjärntumörer, förgiftningar, liksom vissa sjukdomar av genetiskt ursprung. Det finns två typer av cerebellär ataxi - statisk och dynamisk.
Den statiska naturen av cerebellär ataxi
Hjärnbockens nederlag uttrycks i statisk formataxi på grund av minskad muskelton. Under det här förfarandet blir det svårt för en patient att stanna kvar i en position under en lång tid, liksom det finns en obetydlig kränkning av motorkoordinering. En person rör sig i väldigt brett och skakigt steg, som i ett tillstånd av berusning. Vid en allvarlig sjukdom kan patienten inte sitta och stå på egen hand, eftersom han inte har styrka att ens hålla huvudet, faller han ständigt. Statisk ataxi i svår form berövar patienten förmågan att upprätthålla balans på egen hand. Det är värt att notera att motorkoordinering inte påverkas av att patienten är öppen eller med sluten ögon.
Den dynamiska naturen hos cerebellär ataxi
Dynamisk ataxi utvecklas med involvering.cerebellära hemisfärer i den patologiska processen. Vid denna typ av sjukdom observeras koordinationsstörningar endast under fysisk rörelse. Smoothness och noggrannhet av rörelserna är förlorade, de blir svepande och besvärliga. Diskoordinering och långsam rörelse observeras på den drabbade sidan. Hypermetri (överdrivenhet, motsatta rörelser), adiadochokinesis, missar och avsiktliga tremor och talproblem är karakteristiska för dynamisk ataxi (patienter talar långsamt och delar ord i stavelser).
När du står och går, avviker patienten.till den sida som motsvarar den skadade cerebellära halvklotet. Patientens handstil ändras: det blir ojämnt, svepande, med stora bokstäver. Reduktion av senreflexer är inte utesluten.
Känslig ataxi
Denna ataxi är en rörelsestörning, meddär förändringen i gångarter uppstår på grund av förlust av känslighet i benen, vilket är en följd av nederlaget i perifera nerver, medial slinga, bakre kolumner eller ryggmärgets bakre rötter. Patienten känner inte benen, och upplever därför svårigheter både när man går och när man står. Som regel står han med benen bred ifrån varandra och samtidigt kan han hålla balansen endast när hans ögon är öppna, men om du stänger dem, börjar personen svika och sannolikt falla (positivt Romberg-symptom). När man går, sprider patienterna också sina ben bred och lyfter dem mycket högre än nödvändigt och svänger också impulsivt, då och då fram och tillbaka. Deras steg har olika längder, och fötterna, som rör golvet, gör klappljud. När man går, använder patienten vanligtvis en pinne för stöd och böjer stammen något i höftled. Brottförlopp förvärrar synliga defekter. Ofta förlorar patienterna sin stabilitet, svänger och faller när de tvättar, för att de stänger ögonen, förlorar de tillfälligt visuell kontroll.
Spinocerebellär ataxi
Denna term avser den många motornstörningar som uppstår mest på grund av ischemisk skada på centrala nervsystemet i perinatal period eller hypoxi. Graden av gångförändringar kan vara olika och beror på svårighetsgraden och arten av lesionen. Sålunda kan begränsade lätta skador orsaka ett symptom på Babinski, en ökning av tendonreflexer och inte åtföljas av en uttalad förändring av gången. Omfattande och mer uttalade skador medför vanligtvis bilateral hemiparesis. Det finns förändringar i gång och ställningar som är karakteristiska för paraparesis.
Cerebral pares orsakar motorstörningar som leder till en förändring i gången. Patienter med detta förekommer ofrivilliga rörelser i lemmarna, som åtföljs av grimasser på ansiktet eller rotationsrörelserna i nacken. Benen utsträckes som regel, och armarna är böjda, men denna asymmetri av extremiteter kan bli märkbar endast med nära observation av patienten. Till exempel kan en hand sträckas och sträckas, medan den andra kan vara supinerad och böjd. Den asymmetriska positionen av lemmarna uppstår ofta när huvudet vänder i olika riktningar.
Ataxia Diagnos
Att fastställa diagnosen med hjälp av sådana diagnostiska metoder som:
- MR i hjärnan;
- hjärn elektroencefalografi;
- DNA-diagnostik;
- elektromyografi.
Förutom någon av de angivna metoderna är det nödvändigt att skicka ett blodprov, genomgå en undersökning av sådana specialister som neuropatolog, psykiater och ögonläkare.
Behandling av ataxi
Ataxi är en allvarlig sjukdom som kräveraktuell åtgärd. Behandling, som utförs av en specialist-neurolog, är övervägande symtomatisk och innefattar följande anvisningar.
- Restorativ terapi (antikolinesteras, Cerebrolysin, ATP, B-vitaminer).
- Fysioterapi som syftar till att förebygga olika slags komplikationer (till exempel muskulär atrofi och kontraktur), förbättra promenader och samordning, upprätthålla fysisk kondition.
Särskilt gymnastikövningskomplexÖvningsterapi, vars syfte är att minska diskoordinering och stärka musklerna. Med en radikal behandlingsmetod (kirurgi av cerebellära tumörer, till exempel) kan man förvänta sig en partiell eller fullständig återhämtning eller, åtminstone upphörande av ytterligare progression.
I ataxi i Friedreich, om vi tar hänsyn till detpatogenes av sjukdomen kan en viktig roll spelas av läkemedel som syftar till att upprätthålla mitokondriernas funktioner (Riboflavin, E-vitamin, koenzym Q10, bärnstenssyra).
Sjukdomsprognos
Prognosen för ärftliga sjukdomar ärganska ogynnsam. Över tiden, speciellt med inaktivitet, utvecklas neuropsykiska störningar bara. Personer med diagnos av "ataxi", vars symtom blir mer uttalade med ålder, är i regel arbetsförmågan väsentligt reducerad.
På grund av symptomatisk behandling, liksom förebyggande av förgiftning, skador och infektionssjukdomar lever patienterna dock i en avancerad ålder.
förebyggande
Det är nödvändigt att undvika blod äktenskap. Dessutom bör man komma ihåg att sannolikheten för överföring av ärftlig ataxi från förälder till barn är hög, och därför rekommenderas patienterna ofta att vägra att föda sina egna barn och anta andras barn.
Ataxi är en allvarlig neurologisken sjukdom som behöver omedelbar behandling. Det är anledningen till att den tidigare denna sjukdomen identifierades, desto gynnsammare blir prognosen för patienten.
