Hypofysanani. Vad är det här?

Dwarfism, eller vetenskaplig, hypofysNanism, är en patologi där en fördröjning i fysisk utveckling och tillväxt uppstår, vilket orsakas av otillräcklig syntes och utsöndring av tillväxthormon (det kallas också tillväxthormon).

Denna patologi är extremt sällsynt,cirka 2 personer av 10 000. Hypofys Nanizm avslöjar två gånger hos pojkar än hos tjejer. Tillväxten hos män anses vara dwarfish om den är under 130 cm, hos kvinnor är den under 120 cm.

De vanligaste orsakerna är följande:

• fosterskador (i intrauterin perioden är den främre hypofysen inte bildad korrekt),

• huvudtrauma (inklusive födelsemärken)

• svullnad av hypofysen eller omgivande strukturer,

• ärftlig predisposition,

• syfilis, tuberkulos, sarkoidos,

• Överförde också kemoterapi eller strålbehandling.

Samtidigt, i mer än hälften av fallen, förblir orsakerna till dvärgmen oupphörliga.

Hur utvecklas hypofysnanism?

Vikt och höjd hos barn med otillräcklig utsöndringTillväxthormon vid födsel skiljer sig inte alls från motsvarande värden hos friska barn. Oftast förekommer de första symptomen hos barn endast i 2-3 års ålder: dessa barn börjar inte hålla sig till den normala tillväxten hos sina kamrater. Tillväxttakten minskar kraftigt, vilket inte överstiger 3-4 cm / år (med en hastighet av ca 8 cm / år). Trots tillväxtfördröjningen fortsätter de normala proportionerna i barnets kropp.

Dessutom är hypofysinsufficiens också uppenbarad av följande symtom:

• underutveckling av reproduktionssystemet,

• underutvecklat muskelsystem,

Hypotension,

• Minskning i skelettens förgiftning, utveckling och förändring av tänder är försämrade,

• I närvaro av en tumör i hypofysen eller omgivningsområdena i hjärnan utvecklas förutom dessa symtom synfel.

I allmänhet lider inte mental utveckling i denna sjukdom, patienter brukar ha ett gott minne.

. För att bekräfta diagnosen "hypofys nanism" behöver du:

• Få testat för somatotropin. Dessutom kan du behöva test för att bestämma andra hormoner. Kanske behövs hormonprov: Först bestäms den initiala nivån av hormoner i blodet, varefter patienten tar ett läkemedel som påverkar reglering av detta hormon, efter en viss tid analyseras upprepningen.

• Utför en radiografi av det turkiska områdetsadel och skalle för att bestämma hypofysens storlek. För att förtydligas, utförs beräkning eller magnetisk resonansavbildning av hjärnan, eftersom de är smärtlösa, tillåter de dig att se i detalj hypofysen och omgivande hjärnvävnad. Om synförstöring noteras är det också nödvändigt att samråda med oculisten.

Hypofys nanism behandlas av en endokrinolog. Den huvudsakliga metoden för att återställa somatotropinhalter i kroppen är ersättningsterapi: den konstanta användningen av artificiellt somatotropiskt hormon. För att underlätta beräkningen av doseringen och införandet av tillväxthormon har en speciell injektionspenna nu utvecklats.

Med adekvat terapi är det en ökningTillväxthastighet till normala värden (8-12 cm / år), före behandlingstiden, observeras i regel endast 3-4 cm / år. Under pubertetsprocessen är det nödvändigt att inkludera könshormoner i behandlingsregimen.

Effektiviteten av behandlingen beror direkt påorsaker till sjukdomen som orsakade det. Oftast uppnår patienter med adekvat behandling normal tillväxt och anpassar sig till miljöförhållandena.

Kontakta specialisterna vid första tecknet på hypofysinsufficiens!